前几天我写了两篇关于贫血的文章,结果很多人留言问我,血小板减少怎么办,今天我们就一起聊一聊血小板减少的那些事儿。就从最常见的“特发性血小板减少性紫癜”开始,其实它现在已经被医生们改成了“原发免疫性血小板减少症”,简称ITP,在的成人发病率为5/10万~10/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是高发群体。 为什么要改名儿呢?其实,紫癜只是一种身体上的表(症)现(状),很多疾病都可能出现紫癜,就好像我开车没开好,可能是因为油不够、刹车线不灵、方向盘太松,或者是看开车的人太多我太紧张,总之最终就表现为我的车没开好,其实紫癜就是皮肤下的血管里的血”跑出来“了,可能是因为血管壁的问题也可能是血小板太少的问题,而紫癜性疾病就包括:血管性紫癜和血小板性紫癜。 医生们根据皮下出血直径的大小和伴随情况来区分紫癜、出血点及瘀斑:直径小于 2 mm 称为瘀点(或称为出血点),3-5 mm 称为紫癜,大于 5 mm 称为瘀斑;片状出血并伴有皮肤显著隆起称为血肿。(如下图所示) 血小板减少分为好几种类型:比如血小板生成的少了:见于再生障碍性贫血、白血病、感染、药物型抑制。血小板破坏过多:见于特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜等。血小板消耗过多:见于血栓性血小板减少性紫癜,弥散性血管内凝血等。 为什么我的血小板少了,我该怎么办?医生终于说透了··· 我们的血小板从哪里来?为什么会变少呢? 首先我们得知道血液是由99%的红细胞组成的血细胞和透明淡黄色的血浆组成。剩下的0.5%~1%就是白细胞和血小板了,我曾经说过我们的红细胞是一个两面凹陷的小圆盘子,而我们的血小板却是个双面微凸的小圆盘,直径只有2~3um。而人体制造血细胞的工厂就在我们身体骨头中的红骨髓里,工厂的初级产品就是造血干细胞,次级产品就是巨核细胞,最终出厂的合格产品就是血小板了。 我们的人体平均每天会产生10的11×10^9个/L(也就是11亿个)的血小板,而近年来医学界发现除了骨髓以外,我们的肺也是巨核细胞释放血小板的重要场所,它释放的血小板大概占血小板总数的7%,所以有时候我们会发现有的孩子感冒发烧肺部有感染时,血小板减少的特别快,也和这个有关。 目前“特发性血小板减少性紫癜”(ITP)根据病情的持续时间,我们把它分为急性ITP和慢性ITP,而根据发病年龄我们又可以分为成人ITP和儿童ITP。这篇文章我们主要讲成人的ITP,因为文章太长,下一篇我们再详细讲小孩儿的ITP. “大夫,我的骨髓检查报告单上写着:巨核细胞成熟障碍,这是什么意思呢?” “是这样的,我们的血小板都是成熟的巨核细胞生产的,巨核细胞成熟一般需要几个阶段,就好像一个小孩变成大人需要经过婴儿期、幼儿期和青春期一样,大概包括原始巨核、幼稚巨核、颗粒巨核还有产板巨核。如果一旦小孩的生长被抑制,就不能顺利长大成人去工作了,那么巨核细胞一直停留在前三个阶段,不能变成产板巨核。有巨核细胞成熟障碍的人,要么就是颗粒巨核太多,几乎没有产板巨核,就算有产板巨核生产的血小板也小的可怜。“ ”我仔细研究过你发病的情况和抽血的结果,基本上可以认定是ITP了。“ “那么,为什么我的巨核细胞'长不大’了呢? “目前医学界对于ITP的发病原因还不清楚,但可以确定的是应该和我们的免疫系统异常有关系,比如: 1.我们发现ITP的病人血浆和血小板的表面,有一种抗血小板抗体叫做IgG,医生们把ITP病人的血浆输到健康人的身体里,结果这个健康人的血小板很快也被破坏了。而产生这种抗血小板抗体和破坏这种“病态”血小板,最主要的地方就在病人的脾脏。而这些抗体还坏损伤病人的巨核细胞,抑制巨核细胞生产血小板。(这就是体液介导血小板过度破坏和巨核细胞数量和质量异常。) 2.本来我们免疫系统中的细胞免疫的大将军T细胞,是标准的看谁坏就杀谁的人物,而ITP病人的巨核细胞和血小板就被T细胞上了,一边抑制巨核细胞长大成熟生产血小板,不让巨核细胞衰老死亡,一边还在直接杀死巨核生产出来的血小板。所以往往急性ITP的病人一发病就特别厉害,正常人本来应该是100-300(×10^9个/L),最严重的病人一测结果却还不到10(×10^9个/L)。“ “我的天,怪不得,我的骨髓报告单上颗粒巨核细胞居然有1000多个?我看别人的巨核细胞都是几十个。” “是啊,而且因为血小板是有助于血管的完整性的,你血小板太少了,皮肤下面的血管就开始往外“溢血”了,根据大小分为瘀点、紫癜和瘀斑。而且你刷牙会出血、鼻子粘膜薄血管浅也容易出血,月经量超大都很好理解了,所以医生会提醒你一定要小心不要碰着摔着,否则可能皮肤血肿、或者内脏出血,因为我们看得见的地方是皮肤出血,我们看不见的地方可能也在出血,只是我看不见而已。当然也有病人虽然血小板少了但没有紫癜没有出血的症状,甚至有的病人仅仅表现为身体明显没有力气而已。“ 为什么我的血小板少了,我该怎么办?医生终于说透了··· 天啊,幸亏我是有症状的,要不然我自己根本就不知道血小板少了那么多。“ “是啊,无声无息的病最可怕,你血小板已经只有8(×10^9个/L)了,按理说出血严重的和血小板<20的朋友,都应该绝对卧床,也就是说吃喝拉撒都不能下床,我可不是吓唬你,我遇到过血小板低的病人下床走了两步就发生脑出血了,还好最后救过来了,很危险。” “好的,我会注意的,医生,我这病该怎么治疗啊?” “一般有几种:比如糖皮质激素,价格相对便宜。你别一听激素脸上就变颜变色的,激素是首选治疗,近期有效率80%左右,效果很好。还有丙种球蛋白,这个就贵了,一瓶就三四百,除非你激素效果不好,否则不需要用。这两种都是一线疗法。“ “那,还有二线吗?“ “当然,比如用血小板生成素就是叫做TPO的,很贵,一针就要上千块,还有最近很好的TPO类似物叫个艾曲泊帕的,更贵。还有抗CD20的单克隆抗体,是用来减少血小板抗体的,叫做利妥昔单抗,也很贵。还有什么长春新碱、环孢素、达那唑等等。” “怪不得属于二线药物呢,真是贵啊。我看我旁边的大姐,因为血小板减少症都把脾脏切了,这个太可怕了吧?” “这个可以有的,但不到万不得已是不建议切除的。好了,不聊了,你该输血小板了,这个是对于血小板<10(×10^9个/L)的病人紧急处理的措施。对了,提醒一下,这个血小板输入主要目的是要防止出血,不是为了升高血小板数的,这些血小板输进去以后就会帮你的身体止血消耗掉,往往输入了以后血小板数值都不怎么升高。“ “好的,那,我这病能根治吗?” “这病现在的医学还没有根治的办法,医生们治疗的目的就是把你们的血小板升高的安全的数值,降级失去生命的危险。我遇到过不少和你一样的病人,大部分人的血小板数值都能升高到安全范围,不影响正常的生活,其实这种病和糖尿病、高血压相比都属于慢性病,没有那么可怕。好好休息,一定能恢复的很好。有个大姐血小板一直都是70(×10^9个/L),已经四年了,天天上班,放假就去旅游,过得很好。“ ”对了,还要注意好好调整心态,放松心情,注意吃软的不带骨头的食物,油腻生冷的食物最好不要吃,烟酒和海鲜也要远离。” “嗯,我到什么时候能出院呢?” 很多时候我遇到过不少病人,他们对自己血小板的数值特别紧张,连日常生活都受到很大的影响,甚至都出现了焦虑和抑郁的表现,血小板的数值反而越来越低了。其实血小板稳定在30(×10^9个/L)以上,没有上述病人的出血表现,也无手术、创伤,不从事增加病人出血危险的工作或活动,出血风险小的话,一般无需治疗,可以观察和随访。” 我想对你说:其实医生所有的治疗都只是在帮助你的身体自己痊愈而已,你的病不是医生治好的,所有的疾病都不是医生治好的, 而是你自己的身体在努力,我们能做的真的很有限。你的身体接受治疗并不难,难的是你的心也接受了“治疗”,能够平静而理性的面对疾病,做到和它和平共处,做到能安然面对自己身体和生活的变化,这就离痊愈不远了。 预防永远大于治疗,不要等到身体出现了问题,才后悔当初为什么没有好好爱护它
浆细胞肿瘤粉样物质其实就是一种异常的蛋白质,淀粉样变性包含几十种类型,最为常见的是原发性淀粉样变性,也称轻链型淀粉样变性,属于恶性血液病,可以造成全身主要器官的损伤如:蛋白尿、肾功能不全,心脏肥大、心律失常、心功能不全,肝脾肿大、大舌头、便秘,低血压,皮肤出血点、紫斑,神经损伤、肺和气管损伤等。本病呈慢性进行性发展,一旦出现症状,如不进行治疗,多数病人只能存活1.5-2年,如果出现心脏问题,只有半年存活期。但是,我们的病人,经过我们医患合作,个体化治疗后,都从中获益,目前有患者已经得病5年余,病情稳定。得了次病,我们切勿焦躁,配合医生治疗,静待病情缓解 由于多数人对本病不太了解,因此常常会导致延误诊断。在这里提示大家:中老年人如果出现不明原因的舌体肥大、血压下降、下肢水肿、蛋白尿、心脏肥大、心功能不全、心律失常、肝脾大、便秘等表现,要及时就医,除外淀粉样变性。
患者:05年发现腿上有青紫现象,当时没重视这种病,去年血小板数量降到20,在徐州二院检查,诊断为特发性血小板减少紫癜,后经专家建议服用强的松。服药由08年的10月13至今,服药期间一直反复,血小板数量不稳,最高升到100(就一次)。其他都是在60左右,现强的松减到每日4片,但血小板数量每周下降10个,从69每周下降10,到现在的39.连续下降了4周。 想请问专家先生,我现在该怎么办? 化验、检查结果:08年9月6号在徐州二院骨髓细胞检查结果是巨核细胞成熟障碍伴血小板减少苏州大学附属第一医院血液病科黄海雯:你的服药时间已经超过半年,激素应继续减量,但减量的过程要慢。如果维持血小板3万以上所需的激素量超过每天10毫克,那么就应该考虑脾脏切除。如果脾切不能接受,则需要联合应用其他免疫抑制剂。患者:有没有新的药物来控制病情呢?患者:听说脾切除后,会用药物来维持,代价会很大,一般患者不采取这样的治疗方法。有没有其他办法呢?像这样的病有没有治疗好的呢?苏州大学附属第一医院血液病科黄海雯:脾切的总有效率约为70%。其他治疗方法包括CD20单抗治疗,但价格昂贵,有效率为25-30%。
补充维生素越多越好吗?大量长期的补充维生素有害吗?最新的一项发表在肿瘤临床杂志(JCO)给出了部分答案。这篇文章的结论是长期大剂量补充维生素B6或B12增加男性肺癌的发生率。NIH推荐的维生素B6和B12每天膳食补充量是1.7mg和2.4微克。而该研究中男性每日补充维生素B6 20mg和B12 55ug长达十年。调查了这项研究77118人。在不吸烟的男性补充这么大剂量的B6和B12得肺癌的机率是不补充的2倍;而对吸烟的男性补充大剂量维生素B6得肺癌危险是不补充3倍,而大剂量补充维生素B12是4倍。当然有的专家说也不必恐慌,因为这是一项调查研究,有可能有别的混杂因素。但是也给大家提了个醒,什么营养都要适量,不然就有可能有害健康。而且手头一瓶复合维生素b一片含维生素B6 50mg,远远超标。 本文系黄达永医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
贫血是临床上最常见的血液系统疾病之一,贫血的主要症状是头晕、乏力、面色苍白、严重贫血还可以出现心慌、气短、双下肢浮肿等情况。贫血是指病人单位容积血液中的红细胞数量或血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值,其中以血红蛋白含量最为重要。贫血的主要原因有那些?失血过多突然失血意外事故手术血管破裂慢性失血鼻出血痔疮(内痔和或是外痔)胃或者是十二指肠溃疡或炎症消化道肿瘤和或者是息肉肾脏或者是膀胱的肿瘤月经过多食管胃底静脉曲张等红细胞生成减少铁缺乏维生素B12和/或叶酸缺乏维生素C缺乏再生障碍性贫血慢性病贫血骨髓增生异常多发性骨髓瘤白血病(包括各种急性或者是慢性白血病)骨髓纤维化淋巴瘤骨髓转移癌等红细胞破坏过多地中海贫血脾脏肿大温抗体型自身免疫性溶血性贫血红细胞机械性破坏(如冠心病患者心脏瓣膜置换术后)临床上贫血的诊断标准:国内标准按照单位容积血液内血红蛋白量低于正常参考值95%的下限,作为贫血的诊断标准。在海平面地区,男性成人血红蛋白<120g/L,女性成人(非妊娠)<110g/L,孕妇<110g/L。贫血严重程度的划分:Hb≤30g/L为极重度贫血;Hb在31~60g/L为重度贫血;Hb在61~90g/L为中度贫血;Hb>90与低于正常参考值下限为轻度贫血;贫血的细胞形态学分类大细胞性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血骨髓细胞形态学分类增生性贫血:骨髓增生活跃或者明显活跃;巨幼细胞性贫血:骨髓增生活跃或明显活跃,三系统都有巨幼细胞的变化;增生低下性贫血:骨髓增生低下或中度低下。临床上常见的贫血有哪些?★ 失血性贫血★ 缺铁性贫血★ 维生素缺乏性贫血(包括叶酸缺乏和维生素B12缺乏)★ 慢性病贫血★ 自身免疫性溶血性贫血★ 再生障碍性贫血★ 镰刀状贫血★ 血红蛋白C、S病★ 地中海贫血
缺铁性贫血如何食补和预防? 首先肯定是需要补充含铁食物,特别是富含血红素铁的动物食物,另外,加铁的婴儿配方奶粉、含铁的米片或含铁的维生素滴剂等等也是比较好的选择。与此同时,还要搭配一些增加铁吸收的食物,比如维生素C,果糖,氨基酸,这些都有利于铁的吸收。 另外,尤其对于6个月以内的孩子,要补充一定量的维生素A,它可以起到动员肝脏铁进入血液中循环的作用。再有,我们吃蔬菜的时候也需要注意,例如菠菜它在富含铁的同时还含有一定量的草酸,草酸容易与铁发生反应形成不溶性的草酸盐,这样就影响了铁的吸收。在这里也与大家分享一个方法,在我们烧蔬菜之前,先用热水焯一下,这样大部分的草酸就被破坏了,再与瘦肉、蛋黄等食物一起补充就没有什么问题了。 应该说对于缺铁性贫血来说,预防重于治疗,我们平时生活中注意饮食搭配与调理,重视健康体检的筛查,就应该可以远离缺铁贫带来的困扰。
什么情况下需要考虑是否有淀粉样变性样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器细胞间沉积,使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。一是淀粉样变性发病率非常低,以最常见的原发性淀粉样变性为例,其发病率只有8/100万;二是淀粉样变性有34种之多,临床表现多种多样,特点不突出,这就使得无论是患者还是医生很难早期想到这个病,往往是病变发展到了一定程度时才被诊断。 有没有办法做到早期诊断淀粉样变性呢?坦白地讲,很难。但也不是完全不可能,如患者能够重视某些表现早去医院看病,而医生能够根据患者的某些临床症状想到有淀粉样变性的可能,及早做相关的特殊检查,还是有可能尽早发现并确诊本病的。 那么到底出现那些表现时你就有可能得了淀粉样变性呢?一般来讲,绝大多数淀粉样变性患者都是中老年人,年轻人得病的几率就小多了。结合我们的经验和多数国内外文献报道,当一个中年以上的患者出现以下临床表现时,一定要高度怀疑是否得了淀粉样变性: 1、出现不明原因的舌体肿大; 2、原有高血压不用降压药血压恢复正常甚至低于正常; 3、 出现不明原因的蛋白尿、肾功能不全,而肾脏体积不小甚至增大; 4、出现不明原因的心功能不全、心律失常、心脏不对称性肥厚尤其是室间隔增厚; 5、出现不明原因的肝功能异常,尤其是胆红素增高和碱性磷酸酶、谷胱甘肽转移酶增高,伴有肝大和大便规律改变:便秘和腹泻; 一旦发现上述几种表现,及时就医,当不能找到致病原因时,只要我们想到还有淀粉样变性这种可能,及早做相关检查,就有可能早些做出诊断。而确诊淀粉样变性都需要做哪些特殊检查呢?我会在接下来的文章中给大家详细介绍。
在日常生活中,我们常常会碰到不少这样的患者,体检中发现淋巴结肿大或者是“感冒”发热,在消炎治疗的过程中突然发现颈部两侧淋巴结肿大,甚至越来越大。前段时间,中央电视台播音员罗京、年轻演员李钰等也先后因淋巴瘤去世。受此影响,一时间到医院检查咨询淋巴结肿大的市民多了不少。大家心中都有这种疑惑:淋巴结肿大这种病很可怕吗?淋巴结肿大都会发展成淋巴瘤吗?一、下面我们来了解一下淋巴结肿大的常见原因。1慢性淋巴结炎多数长时间的淋巴结肿大,或有明显的感染灶,且常为局限性肿大,有疼痛及压痛,一般直径不超过2-3厘米,抗炎治疗后会缩小。2淋巴结结核以颈部淋巴结肿大为常见,这种淋巴结质地不均匀,且互相粘连,和皮肤也粘连,活动度差。这类患者往往还存在其他的结核证据如结核菌素试验阳性、结核抗体阳性等。病理活检可以明确诊断。3传染性单核细胞增多症多见于青壮年男性,为EB病毒感染引起,常有发热、疲乏、咽唊炎、全身性淋巴结肿大等。但患者一般情况良好。外周血可以见到异形淋巴细胞,也可由轻度脾脏肿大,肝功能异常,心肌酶学改变等。4淋巴瘤淋巴结肿大以颈部多见。淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤,同时有一些淋巴结以外的病变,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾脏等处的病变。临床上恶性淋巴瘤易误诊。病理活检可以明确诊断。5淋巴结转移癌局部淋巴结肿大,质地较硬、不均匀,可找到原发灶。全身性淋巴结肿大很少。病理活检可以明确诊断。6急性白血病和慢性淋巴细胞白血病常有淋巴结肿大,临床上发病急,常有发热、出血、肝和脾肿大、胸骨压痛等,血液学和骨髓穿刺检查可以确诊。7其他少见疾病1)巨大淋巴结增生是一种易误诊的少见病,常表现为原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵膈多见,常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。2)假性淋巴瘤是一种慢性炎症过程的疾病,常发生于淋巴结外的部位,如肺、眼眶、胃、甲状腺和消化道等。3)结节病在我国少见,常侵犯肺门,呈放射状,可伴有长期低热。全身淋巴结都可肿大,尤其是耳前后、颌下、气管旁。4)血清病5)淋巴瘤样肉芽肿病6)等由上可见,淋巴结肿大很常见,淋巴结肿大也有良恶之分。二、那么如何才能做到早期发现和诊断呢?一旦发现淋巴结肿大的症状应及时就诊。而要确诊淋巴瘤,必须做肿块的病理检查,病理诊断被称为“金标准”。恶性淋巴瘤的早期表现不易被察觉,但对于以下几个现象要引起警惕。1无痛性淋巴结肿大,尤其是在颈部、腋下等处发现无痛、进行性增大的肿块;2经一般抗炎治疗无效的“慢性淋巴结炎”,特别是同时伴有反复不明原因的长期低热或周期性发热,或是伴有乏力、皮肤瘙痒、夜间盗汗、消瘦的浅表淋巴结肿大等。3也有一些淋巴结肿大发生于体腔之内,如腹腔的淋巴结肿大,纵膈的淋巴结肿大等,往往需要通过一些检查,包括B超、CT、核磁检查,才能发现。淋巴瘤是中青年人群的好发疾病,高发年龄在20-40岁之间。淋巴瘤发病的确切病因至今不明,但环境污染、病毒感染、接触有害物质等因素,都可能成为导致淋巴瘤发生的原因。需要强调的是:早期发现、早期治疗,明确病理类型对治疗方案的选择有重要意义。
在临床上大多数血液肿瘤患者都会问到同样的问题,就是化疗期间怎么缓减恶心呕吐等副作用,下面我就以化疗期间饮食为题,给大家一些建议。1、化疗前增强体质,增加营养化疗的效果与病人体质的强弱、营养状况有明显关系。如果营养水平差、体质不好则化疗效果差,副反应也就大。因此化疗前总体要求是增强体质,增加营养。多摄入蛋白质。选用能补益气血,健脾补肾的食品,如芝麻、龙眼、菠菜、鸡、鸭、猪肉、牛肉、鱼、豆制品、蛋、奶类等。2、易消化食物,增加食欲,防治呕吐化疗时病人出现食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等症状,给他的食物要易于消化,主食以流汁或半流汁为主,比如,五谷粥、面条等。还可以采取更换食谱,改变烹调方法,增加食物的色、香、味;少量多餐,吃一些清淡爽口的生拌凉菜;在饮食中可加入一些生姜,以止呕;也可用药膳开胃健脾,如山楂肉丁、黄芪、山药、萝卜、白扁豆、香蕈、陈皮等。3、富含铁质的食物,缓解头晕乏力在化疗的过程中,病人的白细胞和血小板会下降,出现头昏,倦怠乏力,心慌气短,脱发等表现,这时选择富含铁质的食物,可以供给身体足够造血原料,如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、金针菜、桂圆等。4、多吃蔬菜水果,补充营养提高免疫在饮食调理上要注意补充足够的优质蛋白,动物蛋白以低脂肪的鸡、鱼、奶为好,是吃含植物蛋白丰富的豆类食品,可选用人参、西洋参、红枣、膳鱼、甲鱼、桂圆等。癌症病人每天需 5~10 克维生素C,以支持白血球和红血球的功能,并预防化疗药物产生的副作用。最好将含维生素C多的蔬菜,水果榨汁饮用为了防止呕吐,饮食以清淡而富有营养易于消化的食物为主,可多吃些新鲜蔬菜,水果,采取少吃多餐的方法。化疗期间注意事项:一、注意定期复查血常规。化疗可能引起不同程度的血细胞减少,当白细胞减少时,身体抵抗力下降,应避免去人多的地方并严格控制探视人数,以免增加细菌或病毒感染的机会;血小板减少时,凝血功能下降,容易引起出血,应避免撞伤,用软毛刷刷牙,避免进食粗糙食物,皮肤有出血点时应及时告诉医生。二、病人及家属应了解所用化疗药物的常见不良反应。除常见的消化道不良反应外,很多化疗药物在静脉注射时若漏在血管外可引起局部红肿,严重者出现糜烂、坏死、病人疼痛难忍。因此家属及病人需密切观察穿刺部位,发现局部肿胀、漏液等现象,应及时向医务人员反映。